Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, диагностика и лечение

Острый лимфобластный лейкоз — злокачественная патология системы кроветворения, при которой начинается неконтролируемое размножение незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Лечение – препарат Доксорубицин в ампулах или аналоги в различных схемах, радиотерапия, трансплантация костного мозга.

Микробиом при остром лимфобластном лейкозе у детей

Подавляющее большинство пациентов с ОЛЛ – дети до 6 лет, преимущественно мальчики. Из-за сниженного иммунитета патология сопровождается различными инфекционными заболеваниями. Прогноз благоприятный. Выживаемость у детей составляет 90% в течение 5 лет, у взрослых – 30–40% за тот же период.

Симптомы

Болезнь развивается молниеносно. С момента дебюта до постановки диагноза в среднем проходит 4–12 недель.

Лейкозы. Классификация лейкозов (по цитогенезу) - презентация онлайн

Все симптомы заболевания разделены на 4 группы.

Симптомы острого лейкоза

Интоксикационный синдром:

  • повышенная температура;

  • слабость и утомляемость;

  • снижение веса;

Гиперпластический синдром:

  • гипертрофия лимфоузлов;

  • изменение размеров печени, селезенки;

  • увеличение размеров костного мозга;

  • боли в животе;

  • суставные боли;

  • появление инфильтрата в суставной сумке;

Анемический синдром:

  • повышение ЧСС;

  • бледность, синюшность покровов;

  • тромбоз мелких сосудов;

  • подкожные кровотечения;

  • кровотечения из десен, носа, системы ЖКТ;

  • рвота с кровью;

  • изменение цвета стула;

Иммунный синдром:

  • любое повреждение кожи вызывает гнойный процесс;

  • частые заболевания, вызванные патогенной флорой;

  • уменьшение объема легких;

  • трудности с дыханием;

При поражении ЦНС:

  • признаки менингита;

  • повышение внутриглазного давления с отеком зрительного нерва.

Кроме того, у мальчиков часто обнаруживают инфильтраты в половых органах. У всех пациентов спонтанно возникают синюшные гематомы, в редких случаях развивается поражение сердца, функций почек.

Выделяют 4 основных этапа лейкоза – начальный длительностью до 12 недель, затем разгар с характерной симптоматикой, ремиссия и термальная стадия.

Виды

Причина развития лейкоза – мутация незрелых клеток-предшественников лимфоцитов. Это может случиться на любой стадии их роста.

Выделяют 2 большие группы ОЛЛ – В-клеточный (мутация затронула клетки-предшественники В-лимфоцит‎ов) и Т-клеточный (мутировали клетки-предшественники Т-лимфоцит‎ов). Симптомы лимфобластного лейкоза зависят от его вида.

Общая классификация:

  • Пре-пре-B-ОЛЛ

  • Пре-B-ОЛЛ

  • B-ОЛЛ – «обычный тип» и зрелоклеточный

  • T-ОЛЛ – также пре- и про-, кортикальный и зрелый тип заболевания.

Вид патологии устанавливают после обследования пациента, по результатам иммуноферментных анализов.

Диагностика и способы лечения

Основной метод диагностики – это анализ крови, костного мозга. Проводятся цитоморфологические‎, иммунологические‎ и генетические исследования биологического материала. Это позволяет выявить вид лейкоза, разработать тактику ведения пациента.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: современные подходы к диагностике и лечению

Дополнительные методы обследования:

  • УЗИ – селезенки, органов ЖКТ, печени – для исключения метастазирования;

  • рентген и МРТ, КТ – для обследования костного, головного и спинного мозга;

  • сцинтиграфия костной ткани;

  • люмбальная пункция – для исключения поражения мозга;

  • ЭКГ – для оценки работы сердечнососудистой системы;

  • ЭЭГ – для исследования работы головного мозга.

Кроме того, показаны частые анализы крови. Их проводят для оценки текущего состояния, контроля лечения, определения группы крови. Объем обследования зависит от вида патологии, ее тяжести, возраста ребенка, основной симптоматики. Во время лечения врач может изменить или дополнить схему обследования.

При выборе тактики ведения пациента учитывается:

  • вид лейкоза;

  • возраст ребенка;

  • насколько поражены клетки и весь организм в целом;

  • степень поражения тканей;

  • наличие сопутствующих заболеваний;

  • реакция на прошлое лечение, ответ организма на текущую терапию.

Методы терапии постоянно совершенствуются, в разработке плана лечения участвуют врачи различных специальностей. Цель – быстро побороть болезнь, предупредить развитие рецидива в будущем, дать возможность костному мозгу продуцировать нормальные клетки крови. Терапия строго индивидуальная, проводится в клиниках, которые специализируются на раке крови у детей и взрослых.

Стандартный протокол для ведения пациентов различного возраста:

  1. Подготовительный этап – несколько эпизодов химиотерапии в течение 7 дней. Используется максимум 2 цитостатика. Это позволяет плавно снижать количество пораженных клеток в организме. При их разрушении в кровь выбрасывается огромное количество токсических веществ. Это повышает нагрузку на почки.

  2. Индукция – массированная химиотерапия, ее длительность составляет 4 недели. Целью является подавление патогенных клеток. Пациент должен войти в ремиссию.

  3. Консолидация терапии – это также курс химиотерапии. Возможно с использованием других препаратов. Его целью является закрепить результат, который достигнут во время индукции, увеличить длительность ремиссии.

  4. Профилактика нейролейкоза – используются специальные цитостатики, которые подавляют патогенные клетки в органах нервной системы.

  5. Реиндукция – повтор курса индукции. Целью является подавление оставшихся патогенных клеток. Курс длительный с чередованием массированных и щадящих препаратов.

  6. Поддерживающая терапия – проводится на стадии ремиссии. Пациент либо принимает таблетированные лекарственные формы, либо проходит курсы химиотерапии амбулаторно. Продолжается до тех пор, пока общий срок лечения составит 24 месяца.

Химиотерапия

Введение цитостатиков – это основной метод лечения пациентов с лейкозом. Препараты блокируют рост патогенной клетки. Как правило, применяются несколько различных лекарственных средств. Монотерапия малоэффективна. Препараты подбираются индивидуально. Количество курсов химиотерапии зависит от тяжести заболевания, реакции пациента на цитостатики.

Длительность общего курса лечения составляет до 2 лет. О начале ремиссии свидетельствует анализ крови с нормальными показателями. Пациента выписывают, переводят на амбулаторное лечение.

Радиотерапия

В некоторых случаях химиотерапию дополняют облучением головного мозга. Метод спорный, врачи стараются по возможности отказаться от него, подобрать минимальную, но эффективную дозу облучения.

Пересадка костного мозга

Комбинированный метод лечения. Состоит из высокодозированной химиотерапии для подавления патогенных клеток во всем организме. Затем сразу проводится пересадка костного мозга, который будет продуцировать здоровые клетки крови.

Длительность химиотерапии, наличие показаний к пересадке костного мозга зависит от вида заболевания, его тяжести, поражены или нет прочие органы, реакции человека на лечение.

Профилактика

Причины, которые вызывают сбой в системе кроветворения, не известны. Выявлены только провоцирующие факторы. Специализированной профилактики также не существует. Прогнозы зависят от тяжести заболевания, возраста пациента, его реакции на лечение.


Оцените новость:
u74.ru
Добавить комментарий